Патологические проявления амилоидозов

К настоящему времени выделяют следующие формы амилоидозов (Мягкова, 2000):

1) первичный (идиопатический) амилоидоз – развивается вследствие невыясненных причин;

2) вторичный (приобретенный) амилоидоз – развивается как осложнение после хронических заболеваний, при которых происходит распад тканей (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит и др.);

3) наследственный (генетический, семейный) амилоидоз – врожденное нарушение белкового обмена;

4) старческий амилоидоз.

С другой стороны, амилоидоз разделяют на системный и локальный. Однако классификация системного амилоидоза основана на специфичности основного амилоидного белка.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если амилоидные отложения небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз обнаруживается лишь при гистологическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становиться очень плотным и ломким, а на срезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.

До сих пор остается нерешенным вопрос, касающийся механизма действия амилоидных фибрилл на органы и ткани. Исследования последних лет показали, что амилоидные агрегаты разных белков и пептидов вызывают нарушение жизнедеятельности клеток и их гибель. Как оказалось, цитотоксические свойства проявляют все амилоидные белки (Hashimoto et al., 2003; Qahwash et al., 2003; Sirangelo et al., 2004; Lee et al., 2006), однако неизвестно, чем обусловлена цитотоксичность этих агрегатов – механическим повреждением клеток, связанным с накоплением амилоидных отложений или особым молекулярным механизмом их взаимодействий внутри клетки.

цель исследования

Выяснение способности саркомерных белков семейства тайтина формировать амилоидные фибриллы in vitro.

задачи исследования

1. Изучить агрегационные свойства саркомерных белков семейства тайтина (тайтин, Х-, С- и Н-белки) in vitro.

2. Изучить агрегационные свойства Аβ(25-35)-пептида в сравнении с агрегацией молекул Х-белка.

3. Проверить амилоидную природу агрегатов, образуемых исследуемыми белками, поляризационной, флуоресцентной микроскопией и спектральными методами.

4. Изучить скорость образования амилоидных фибрилл.


Популярные статьи:

Эволюция биосферы. Учение В.И. Вернадского о биосфере
По современным представлениям, биосфера – это особая оболочка Земли, содержащая всю совокупность живых организмов и ту часть вещества планеты, которая находится в непрерывном обмене с этим организмами. Эти представления базируются на уч ...

Развитие взглядов на происхождение человека
Одна из интереснейших и сложнейших тем, изучаемых в курсе общей биологии, – происхождение человека. Где, когда и как возник род человеческий? Как он расселился по Земле? В прошлом веке в европейской культуре существовало два ответа: один ...

Основные результаты и выводы по главе 1
1. Рассмотрены основные виды селективности орудий лова и промысла. Показано, что селективность орудий лова на отдельных этапах лова может быть основана на механическом, биомеханическом, биофизическом, геометрическом, биологическом принцип ...