Патологические проявления амилоидозов

К настоящему времени выделяют следующие формы амилоидозов (Мягкова, 2000):

1) первичный (идиопатический) амилоидоз – развивается вследствие невыясненных причин;

2) вторичный (приобретенный) амилоидоз – развивается как осложнение после хронических заболеваний, при которых происходит распад тканей (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит и др.);

3) наследственный (генетический, семейный) амилоидоз – врожденное нарушение белкового обмена;

4) старческий амилоидоз.

С другой стороны, амилоидоз разделяют на системный и локальный. Однако классификация системного амилоидоза основана на специфичности основного амилоидного белка.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если амилоидные отложения небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз обнаруживается лишь при гистологическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становиться очень плотным и ломким, а на срезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.

До сих пор остается нерешенным вопрос, касающийся механизма действия амилоидных фибрилл на органы и ткани. Исследования последних лет показали, что амилоидные агрегаты разных белков и пептидов вызывают нарушение жизнедеятельности клеток и их гибель. Как оказалось, цитотоксические свойства проявляют все амилоидные белки (Hashimoto et al., 2003; Qahwash et al., 2003; Sirangelo et al., 2004; Lee et al., 2006), однако неизвестно, чем обусловлена цитотоксичность этих агрегатов – механическим повреждением клеток, связанным с накоплением амилоидных отложений или особым молекулярным механизмом их взаимодействий внутри клетки.

цель исследования

Выяснение способности саркомерных белков семейства тайтина формировать амилоидные фибриллы in vitro.

задачи исследования

1. Изучить агрегационные свойства саркомерных белков семейства тайтина (тайтин, Х-, С- и Н-белки) in vitro.

2. Изучить агрегационные свойства Аβ(25-35)-пептида в сравнении с агрегацией молекул Х-белка.

3. Проверить амилоидную природу агрегатов, образуемых исследуемыми белками, поляризационной, флуоресцентной микроскопией и спектральными методами.

4. Изучить скорость образования амилоидных фибрилл.

Популярные статьи:

Основные места зимовок селемджинской популяции сибирской косули
Основные места зимовок селемджинской популяции сибирской косули условно можно разделить на две группы: правобережную и левобережную. В среднестатистические годы правобережная популяция мигрирующей косули останавливается на зимовку в сред ...

Семейство Зонтичные
Общие сведения о зонтичных Зонтичные (лат. Umbelliferae) или Сельдереевые (лат. Apiaceae), семейство двудольных растений. Многолетние травы, редко кустарники или небольшие деревья. Свыше 3000 видов (ок. 300 родов), почти по всему земному ...

Пятое семейство
Пятое семейство НП получило название — панкреатические пептиды — в значительной мере по месту первичного обнаружения. Название это, хотя и общепринято, является иногда источником недоразумений, ибо, например, инсулин, являющийся типичным ...