Амилоидозы. Актуальность проблемы

Амилоидозы – болезни, которые характеризуются отложениями нерастворимых фибрилл белка (амилоидных фибрилл) в разных органах и тканях, образующихся в результате наследственного или приобретенного нарушения сворачивания белков. Амилоидные отложения играют центральную роль в патогенезе болезней, от которых страдают миллионы пациентов (болезнь Альцгеймера, Паркинсона, Дауна, диабет II типа, наследственная амилоидная полинейропатия, системные амилоидозы, прионные амилоидозы и др.) (Uversky & Fink, 2004). Однако, процессы, лежащие в основе аномальной агрегации белка и ее патологического проявления при болезнях, изучены еще недостаточно.

Амилоидоз широко распространен среди многих представителей животного мира. Описаны первичные (идиопатические), вторичные (приобретенные), наследственные и старческие его формы (Виноградова, 1980). Амилоидные отложения могут достигать килограммов (как, например, фибриллярные скопления лизоцима в печени). Они найдены также в сердечной мышце при кардиомиопатиях, миокардитах и в скелетных мышцах при миозитах (Барсуков и др., 2005). При миокардитах (воспалительное поражение сердечной мышцы) амилоид имеет вид россыпи. Возможно тотальное поражение сердца или только предсердий, только желудочков или клапанов. При кардиопатическом амилоидозе амилоид откладывается в эндо-, мио- и эпикарде. Отложения амилоида в сердце приводят к резкому увеличению его размеров (амилоидная кардиомегалия). Оно становиться очень плотным, миокард приобретает сальный вид ("резиновый миокард"). Миозит с включенными тельцами (амилоидами) сопровождается изнурительными мышечными болями. Амилоидные отложения обнаружены в скелетных мышцах, в миокарде, и по ходу межмышечной соединительной ткани, а также в стенках сосудов и нервах. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными (Виноградова, 1980).

Уже сейчас амилоидозы – главная причина смерти после сердечно-сосудистых и раковых заболеваний. Диагностика большинства из них посмертная. Генезис этого заболевания, при котором возможно поражение любых органов и тканей и, следовательно, возникновение разнообразной клинической симптоматики, остается до конца не изученным. Возможно, причиной является спонтанное развитие амилоидоза, или наследственная передача болезни. Патогенез амилоидоза не уточнен, клинические проявления весьма пестрые и не всегда четко очерчены, лечение малоэффективно и редко диагностируется при жизни. Выяснение молекулярных механизмов амилоидозов, установление белковой природы депозитов и их свойств, развитие терапевтических методов лечения и предупреждения этих заболеваний, а также разработка их прижизненной диагностики являются актуальными задачами.


Популярные статьи:

Свертывание крови (генмостаз): свертывающая и противосвертывающая системы
Термином гемостаз обозначается каскад реакций, обеспечивающих прекращение кровотечения в случаях повреждения тканей и стенки сосудов. В организме здорового человека Кровь способна выполнять свои многочисленные жизненно важные функции при ...

Эволюция биосферы. Учение В.И. Вернадского о биосфере
По современным представлениям, биосфера – это особая оболочка Земли, содержащая всю совокупность живых организмов и ту часть вещества планеты, которая находится в непрерывном обмене с этим организмами. Эти представления базируются на уч ...

Подтверждение амилоидной природы агрегатов, образуемых белками семейства тайтина (тайтина, Х-белка, С-белка и Н-белка) при их взаимодействии со специфическими красителями на амилоиды
Конго красным и тиофлавином Т Основным методом выявления амилоидной природы фибрилл, образуемых разными белками, является их способность взаимодействовать со специфическими красителями Конго красным и тиофлавином Т (Klunk et al., 1989; L ...